Меланома (с древнегреческого μέλας (мелас) — «черный», а суффикс -ομα (-ома) означает «опухоль») — злокачественная опухоль, которая происходит из пигментных клеток меланоцитов. Последние определяют цвет кожи человека и возможность загара, ну а главная их функция заключается в защите организма от вредного ультрафиолетового излучения.

Меланомы некожной локализации

В норме пигментные клетки есть не только в коже, но и в других местах человеческого организма: слизистых оболочках органов желудочно-кишечного тракта и мочеполовых путей, оболочках глаз и головного мозга1. Меланома может развиваться в любом органе, в котором имеются пигментные клетки. Чаще всего, конечно, встречается меланома кожи1. Ситуации, когда меланома развивается не из пигментных клеток кожи, а других органов, врачи относят к «меланомам некожной локализации».

В этой статье мы обсудим меланому некожной локализации, а также меланому кожи редкой локализации, которые мы объединили термином «меланома необычных локализаций».


Особенности вариантов меланомы необычных локализаций:

  • они редко встречаются (в некоторых случаях — крайне редко);

  • факторы риска, способные сыграть роль в появлении этих опухолей, пока еще точно не установлены;

  • обычно поздно диагностируются из-за своей необычной локализации;

  • единый подход (а, следовательно, и клинические рекомендации для врачей) к ведению пациентов с меланомой некожной локализации обычно отсутствуют, из-за редкости этой проблемы.

Не следует путать меланому некожной локализации с метастазами меланомы кожи в другие органы. В последнем случае первичная опухоль располагается в коже! Бывает еще меланома без выявленного первичного очага — она тоже не относится к меланоме необычной локализации, о ней мы писали здесь.

Ниже мы рассказываем о том, где чаще всего врачи находят меланому, помимо кожного покрова.

Group 2635.png

Меланома глаза

Меланома — самая распространенная злокачественная опухоль глаза. Примерно 95% всех глазных меланом приходится на его сосудистый тракт (увеальная меланома), а оставшиеся 5% — на конъюнктиву, глазницу и веко. Заболеваемость глазной формой меланомы в мире составляет 5–8 случаев на 1 миллион жителей. Это, пожалуй, наиболее часто встречающаяся локализация, на нее приходится до половины всех случаев некожной меланомы2.

К вероятным факторам риска меланомы глаза ученые относят ультрафиолетовое излучение (солярий), окулярный и окулодермальный меланоз (врожденная пигментация кожи окологлазной области и сосудистой оболочки глаза), диспластический невус (пигментное новообразование, имеющее тенденцию к озлокачествлению) и генетическую предрасположенность2.

Обычно человек с меланомой глаза обращается к участковому терапевту с жалобами на ухудшение зрения, искаженное искаженное восприятие предметов (их формы, величины, цвета и т.д.). Офтальмолог во время исследования структур глаза (офтальмоскопия) может обнаружить новообразование, а после дополнительного обследования (УЗИ глаза, оптической когерентной томографии, КТ глазниц, органов брюшной полости и т.д.) поставить окончательный диагноз «меланома структур глаза».

Тактика лечения определяется размером опухоли, возрастом пациента, наличием сопутствующих заболеваний, состоянием второго глаза, а также риском развития возможных осложнений. При локальных внутриглазных формах меланомы структур глаза (когда нет отдаленных метастазов) обязательно проводят локальное хирургическое лечение и лучевую терапию. Хирургическое лечение заключается в иссечении опухоли единым блоком в пределах окружающих здоровых тканей (блокэксцизия) либо удалении глазного яблока (энуклеация). Лучевую терапию обычно проводят в формате брахитерапии — на область опухоли воздействуют бета-излучением с помощью специального офтальмоаппликатора2.

В лечении пациентов с метастатической или нерезектабельной увеальной меланомой используют лекарственную противоопухолевую терапию — иммунотерапию и классическую химиотерапию2.

Group 2636.png

Аноректальная меланома

Аноректальная меланома — редкая и крайне агрессивная злокачественная опухоль, происходящая из пигментных клеток кожи в области заднего прохода и слизистой прямой кишки. На ее долю приходится лишь 0,5% всех опухолей этой локализации3,4.

Обычно аноректальная меланома (как и опухоли прямой кишки другого происхождения) проявляется кровотечением из прямой кишки, что заставляет человека обратиться к колопроктологу. Часто люди не сразу это делают, особенно если страдают геморроем. Во время осмотра (аноскопия) врач может обнаружить опухоль. Диагноз меланомы подтверждается после исследования под микроскопом кусочка ткани, взятой при исследовании. У большинства пациентов (50–66%) этот вариант меланомы диагностируют на стадии отдаленных метастазов3,4.

Подходы к лечению пациентов с этой опухолью различны. При локализованных формах (без отдаленных метастазов) показано радикальное хирургическое лечение. При наличии отдаленных метастазов — противоопухолевая терапия (иммунотерапия и классическая химиотерапия)3,4.

Group 2637.png

Подногтевая меланома

В случаях, когда меланома развивается в области заднего ногтевого валика или из ложа ногтя, располагающегося под ногтевой пластиной, врачи говорят о «подногтевой меланоме». Этой форме меланомы на нашем ресурсе посвящена целая статья, с которой вы можете ознакомиться здесь.

Group 2638.png

Меланома ушной раковины

На меланому наружного уха приходится около 1% от всех меланом кожи. Чаще всего она обнаруживается на завитке уха (примерно 60%)5.

Стадию болезни определяют с учетом толщины опухоли, вовлеченности в процесс лимфоузлов и наличия отдаленных метастазов. Почти в 90% случаев меланому наружного уха диагностируют на I–II стадии5. Это вполне объяснимо, ведь возникновение «новых» родинок на голове человек обычно быстро замечает и обращается к врачу.

Основу лечения составляет удаление опухоли хирургическим путем в пределах здоровых тканей. Однако нет общего стандарта в подходах в лечению, они отличаются в разных клиниках: в одних придерживаются более радикальных методов, а в в других — менее радикальных, объясняя это относительно благоприятным течением меланомы этой локализации5.

Group 2639.png

Меланома слизистой полости рта

Первичная меланома в полости рта — редкое, агрессивно растущее новообразование, развивающееся из меланоцитов слизистой оболочки. Примерно в 3 из 4 случаев опухоль располагается на верхней челюсти, чаще всего поражая небо и десну верхней челюсти.

Обычно пациенты обращаются к стоматологу с жалобами на болезненную припухлость в полости рта либо на быстро растущее образование темного цвета. Диагноз устанавливают по результатам гистологического исследования.

Лечение обычно хирургическое: заключается в удалении (резекции) части верхней челюсти и новообразования на десне. Вторым этапом выполняют реконструктивную (пластическую) операцию.

Group 2640.png

Меланома наружных половых органов (полового члена и вульвы)

Редко (менее 1% от всех случаев) меланома может располагаться в области наружных половых органов: у женщин на больших и малых половых губах, у мужчин — на половом члене (обычно на головке). Меланома этой локализации часто развивается на неизмененной коже, до трети случаев лишена пигмента. Для нее характерны крайне злокачественное течение и частые рецидивы, т.е. опухоль «возвращается»6.

Людей с этим вариантом меланомы обычно беспокоит появление нового пигментированного образования на половых органах; боль, зуд, ощущение жжения или раздражения в области половых органов. При изъязвлении или травмировании опухоли (например, во время секса) могут появиться кровянистые выделения.

Тактика ведения определяется индивидуально. При отсутствии отдаленных метастазов опухоль иссекают в пределах здоровых тканей + профилактически удаляют регионарные лимфоузлы. В послеоперационном периоде проводят химиотерапию. Если процесс распространился в другие органы, хирургическое вмешательство не показано; назначают лекарственную противоопухолевую терапию — полихимиотерапию или иммунотерапию.

Group 2641.png

Меланома влагалища

Примерно у 3% женщин в самом глубоком слое эпидермиса влагалища — базальном, могут находиться пигментные клетки. Из них в слизистой влагалища может развиться меланома. Встречается она крайне редко: в литературе описано менее 250 таких случаев7.

Обычно женщина обращается к гинекологу с жалобами на вагинальное кровотечение. При влагалищном исследовании доктор может обнаружить новообразование, диагноз меланомы подтверждает гистологическое исследование.

Подходы в лечении аналогичны таковым при других меланомах необычной локализации.

Group 2642.png

Меланома внутренних органов

Казуистически редко (описаны единичные случаи) врачи сталкиваются с меланомой внутренних органов: описаны случаи этого злокачественного новообразования, обнаруженного в легком, мочевом и желчном пузырях, желудке. В такой ситуации диагноз «меланома» того или иного внутреннего органа является случайной находкой: его устанавливают либо по результатам уже проведенного оперативного лечения, либо посмертно.

Заключение

Меланома может возникать не только на кожных покровах. Бывают меланомы, локализованные вне кожи. Это редкое явление, однако «редко» — не значит никогда. Об этом следует знать, и при появлении первых признаков обращаться за консультацией к специалистам.

M-RU-00010034 Январь 2023

Источники

  1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ “Меланома кожи и слизистых оболочек”, 2020 год. (Электронный ресурс). URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/546_1 (дата обращения: 21.12.2022).

  2. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ “ Увеальная меланома”, 2020 год. (Электронный ресурс). URL: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/100_1 (дата обращения: 21.12.2022).

  3. Das G., Gupta S., Shukla P.J., Jagannath P. Anorectal melanoma: a large clinicopathologic study from India. International Surgery. 2003 Jan-Mar;88(1):21-24. (Электронный ресурс). URL: https://europepmc.org/article/med/12731727 (дата обращения: 22.12.2022).

  4. Belbaraka R., Elharroudi T., Ismaili N. et al. Management of Anorectal Melanoma: Report of 17 Cases and Literature Review. J Gastrointest Canc 43, 31–35 (2012). https://doi.org/10.1007/s12029-010-9216-2. (Электронный ресурс). URL: https://link.springer.com/article/10.1007/s12029-010-9216-2#citeas (дата обращения: 22.12.2022).

  5. Toia F., Garbo G., Tripoli M. et al., A systematic review on external ear melanoma. Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery, 68(7), 883-894, 2015. https://doi.org/10.1016/j.bjps.2015.04.003. (Электронный ресурс). URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1748681515001813?casa_token=KNh97pkuI34AAAAA:lOJd7yBFqOH_eCZuhicc87cQHMWWWhuH3IR1i4p7jGDNmz5p7M9tYqqnklxSCB71P46KnBBWoQ(дата обращения: 22.12.2022).

  6. Kaakoua M., Azami M. A., Karmouche Y. et al., Unusual penile localization of melanoma. Clinical Case Reports, 10(11), e6500, 2022. https://doi.org/10.1002/ccr3.6500. (Электронный ресурс). URL: https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ccr3.6500. (дата обращения: 22.12.2022).

  7. Gökaslan H., Şişmanoğlu A., Pekin T. et al., Primary malignant melanoma of the vagina: a case report and review of the current treatment options. European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, 121(2), 243-248, 2005. https://doi.org/10.1016/j.ejogrb.2004.11.048. (Электронный ресурс). URL: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0301211505000059 (дата обращения: 23.12.2022).